腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
全球经济增速急剧放缓******
世界银行发布最新一期《全球经济展望》报告指出,在通胀高企、利率上升、投资减少的背景下,全球经济增速正在急剧放缓,预计2023年全球增长将从6个月前预测的3%降至1.7%。
报告认为,增长急剧下滑将是一个普遍现象,95%的发达经济体、近70%的新兴市场和发展中经济体的2023年经济增长预测都较此前预测数据有所下调。在目前的经济形势下,任何新的不利因素都可能将全球经济推入衰退。如果出现这种情况,那将是80多年来首次在同一个10年期内连续发生两次全球衰退。
“随着全球经济前景恶化,各项危机也在加剧。”世界银行行长戴维·马尔帕斯认为,全球资本被那些政府债务水平极高且利率不断上升的发达经济体所吸纳。在这种情况下,新兴市场和发展中经济体受制于债务压力,可能在未来多年内增长乏力。同时,教育、卫生、减贫和基础设施等领域的发展成果已经遭到逆转,而经济增长和商业投资的疲软将会进一步加剧这一趋势,并使各国更难以应对与气候变化有关的各种需求。
报告预计,2023年发达经济体的经济增长速度将从2022年的2.5%降至0.5%。根据过去20年的经验,这种大幅下滑往往是全球衰退的先兆。
根据报告,预计2023年美国经济增速将降至0.5%,比之前的预测低1.9个百分点,这将是自1970年以来除官方认定的衰退期以外美国经济表现最差的一年。预计2023年欧元区经济零增长,比之前预测下调了1.9个百分点。预计2023年中国经济将增长4.3%,较之前的预测低0.9个百分点。除中国以外的新兴市场和发展中经济体的增长率预计将从2022年的3.8%降至2023年的2.7%,主要原因是外部需求大幅下滑。
报告预计,未来两年新兴市场和发展中经济体人均收入平均每年增长2.8%,这比2010年至2019年的平均水平低了整整1个百分点。在撒哈拉以南非洲地区,预计2023年至2024年人均收入年均增长率仅为1.2%,这可能导致贫困率有所上升。报告显示,到2024年底,新兴市场和发展中经济体的GDP水平将比新冠疫情前的预期水平低6%左右。尽管全球通胀将有所回落,但仍会高于疫情暴发前的水平。
这份报告首次对新兴市场和发展中经济体的中期投资增长前景进行了全面评估。在2022年至2024年期间,这些经济体的总投资年均增长预计约为3.5%,不到此前20年普遍增幅的一半。针对这一情况,报告专门为政策制定者提供了加快投资增长的一系列建议。
“投资低迷是一个值得关注的严重问题,因为它可能导致生产率难以提高、贸易表现疲软,从而削弱整体经济前景。没有强劲和持续的投资增长,就不可能实现广泛的发展。”世界银行预测局局长阿伊汗·高斯说,“各国促进投资增长的具体政策需要适应各自国情,但无论如何都要从建立健全财政货币政策框架以及开展全面的投资环境改革着手。”
报告显示,东亚与太平洋地区经济继2021年强劲反弹后,2022年增速明显放缓,预计全年增幅为3.2%,较之前的预测低1.2个百分点。2023年东亚与太平洋地区的经济增长率将稳步上升至4.3%。2022年,本地区通胀水平有所上升。尽管如此,与世界上其他地区相比,东亚与太平洋地区的价格压力普遍较小,重要原因之一是潜在增长率相对较高、复苏进程较慢导致本地区仍然存在负产出缺口。
报告还指出,目前影响东亚与太平洋地区经济发展的主要下行风险仍然存在,包括疫情可能再次扰乱经济、全球金融政策收紧幅度超出预期、全球经济增长放缓以及与气候变化相关的破坏性天气事件频繁发生等。如果乌克兰危机旷日持久、地缘政治不确定性继续加剧,则可能进一步损害全球商业信心和消费者信心,导致本地区出口增长放缓幅度超出预期。柬埔寨、马来西亚、蒙古国和越南等尤为依赖出口的经济体特别容易受到出口需求下滑的影响,本地区与气候变化相关的破坏性天气事件也正变得日益频繁。(周明阳)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)