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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

（新春见闻）走近国家级非遗摆手舞：起舞“阳光照耀的山坡”******

　　中新社湖北来凤2月2日电 题：走近国家级非遗摆手舞：起舞“阳光照耀的山坡”

　　中新社记者 郭晓莹

　　“舍巴喔(摆手哟)！”农历正月初十，在湖北省来凤县百福司镇舍米湖村，有着300多年历史的摆手堂里，“鼓王”彭承金一声吆喝声，划破了土家山寨的宁静。

　　“恩祖勒玛(来哒)！”20多位村民高声应和，围着“普舍树”，踏着铿锵的鼓点跳起了摆手舞。

　　锣鼓声中，众人甩同边手，迈同边脚，躬腰屈膝，蹁跹进退。74岁的彭大丙老人是男性舞者中的佼佼者。他的舞姿干净利落，粗犷有力，质朴刚劲，有“龙行虎步”之风。

　　“别看我年纪大，只要锣鼓一响，我就要跳。”老人说，跳摆手舞就是要吃力(使劲)。

　　作为第一批国家级非物质文化遗产，摆手舞是流传于酉水流域土家族的一种祭祀舞蹈，以载歌载舞的形式讲述土家族的民族迁徙、狩猎征战及农事活动的故事，已传承千年之久。清朝土家族诗人彭施铎曾描写其场面：“福石城中锦作窝，土王宫畔水生波。红灯万盏人千叠，一片缠绵摆手歌。”

　　诗中的“福石城”就是来凤县百福司镇。“舍米湖”是土家语，意为“阳光照耀的山坡”。舍米湖村是原生态摆手舞的发源地，村里600余人，上至耄耋老人，下至垂髫孩童，皆会跳摆手舞。

　　“土家鼓王”彭承金是舍米湖原生态摆手舞第27代传人。作为国家级非物质文化遗产代表性项目代表性传承人，彭承金数百次亮相各类舞台，传授摆手舞上千人次。

　　多年来，彭大丙、彭承金一直致力于保护、传承、弘扬摆手舞文化，展示摆手舞风采。他们和村民一起“摆”进了上海世博会、西安世园会，“摆”到了澳大利亚、新西兰等国家。

　　彭承金说，摆手舞带着土家族人从乡野走向了更广阔的舞台。

　　然而，随着村民越来越多地走出大山读书、务工，传承人群自然降低，摆手舞也一度面临后继乏人的危机。“摆手舞的传承应是开放、面向未来的姿态。”百福司镇镇长汤超说。

　　为保护传承摆手舞，来凤县设立了百福司镇文化生态保护区。该镇实施“土家族摆手舞”传承计划，组建了全民摆手舞教学队伍，推动摆手舞进机关、进学校、进企业、进景区、进社区、进农村，让饱含了土家族历史积淀的摆手舞，融入今天的生活现实。

　　年后，舍米湖村日渐恢复宁静。“哐咚咚、哐咚咚”的鼓声，却依旧在群山间回响。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）